선천성 횡격막 탈장

요약

횡격막 부위의 이상으로 인해 위장 등의 일부분이 횡격막 위쪽 흉부로 올라가는 선천성 질환.

 

횡격막은 태생학적으로 임신 9주말에 완성되고 복강 밖으로 나갔던 장은 10주부터 회전하기 시작하여 다시 복강 내로 들어오는데, 이 때 횡격막의 형성과정과 장의 복강내 진입시기가 잘 맞지 않아 생기는 횡격막 기형 중 하나이다.

증상 : 창백, 호흡곤란, 복벽이 움푹 들어감, 탈장, 청색증

관련질환 : 반흔 탈장, 재발성 탈장, 제대 탈장, 선천성 기형

진료과 : 소아외과, 소아전문응급센터

환자의 90% 정도는 탈장낭이 없고 왼쪽에서 많이 발생한다. 대부분 출생 후 3일 이내에 증상이 나타나며 크기가 작거나 탈장낭이 있는 경우에는 영아기에 증상이 나타날 수도 있다. 구체적인 증상으로는 심한 호흡곤란과 청색증이 주로 나타나고 복부 장기가 밀려 올라간 부분이 비게 되어 복부함몰 증상도 관찰된다. 장의 일부가 밀려들어온 크기와 시간에 따라서 상대적으로 폐는 발육부전이 생기는데, 이 때 폐의 발육 상태가 그 예후를 좌우한다. 폐의 발육부전이 심하고 밀려들어온 장기의 부피가 클수록 증상이 빨리 나타나고 예후가 나쁘다.

횡격막탈장은 청진기로 장의 유동음을 들음으로써 진단할 수 있으나 확진을 위해서는 X선 촬영을 해야 한다. 치료는 우선 저산소증과 피가 산성화되어 가는 현상을 교정한 후에 즉시 응급수술을 하여 탈장된 장을 복구하고 횡격막 결손 부위를 봉합해야 한다. 만약 횡격막근이 생기지 않거나 약해서 횡격막 이완증이 동반되면 수술을 하여 횡격막을 팽팽하게 해주어야 한다. 식도가 통과하는 구멍을 통하여 탈장되었을 경우에는 심하지 않으면 수술할 필요는 없다.

[네이버 지식백과] 선천성횡격막탈장 [congenital diaphragmatic hernia, 先天性橫隔膜脫腸] (두산백과 두피디아, 두산백과)

횡격막탈장을 가장 신속하고 정확하는 방법은 엑스선(X-선) 촬영입니다. 엑스선 사진으로 가슴 부위로 밀려 올라간 장의 가스(bowel gas)가 보이고, 이로 인해 밀려 있는 폐와 심장의 영상이 확인된다. 이 밖에 다른 질환의 동반 여부를 확인하기 위해 심장초음파 검사와 염색체 검사 등이 추가로 실시됩니다.

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